This review summarizes intracellular processes for metal binding and disulfide formation in SOD1, both of which are essential to stabilization of the protein structure as well as its enzymatic function. Also, failure of those processes as a possible cause of a neurodegenerative disease through protein misfolding will be described. Please check this article here.
SOD1タンパク質における金属イオンの結合とジスルフィド結合の形成は、酵素活性の発現だけではなく、タンパク質構造の安定化にも必要です。また、金属イオンやジスルフィド結合が正確に導入されないと、SOD1はミスフォールド(構造異常化)して、神経変性疾患の発症につながります。本総説では、これまでに古川が行ってきたSOD1に関する研究をまとめました。こちらからどうぞ。